Sindrom Hammam-sugih: gambaran

sindrom Hamman Rich - a penyakit relatif langka (insidensi mung sepuluh kasus per atus ewu wong), kang manifests dhewe ing wangun saka sclerosis saka paru-paru lan tatanan saka Gagal ambegan. Experts ngubungake occurrence kanggo pangolahan otoimun.

definisi

sindrom Hamman Rich - penyakit sing gadhah proses patologi ing tissue lung, kang ndadékaké kanggo sclerosis lan pangembangan Gagal ambegan. Kanggo sinau iku wiwit mung ing tengah abad pungkasan, nalika jurnal ilmiah Kerep publikasi karo nang gejala.

patologi iki luwih umum ing wong tengah-umur lan tuwa. Punika pitados bilih iki uga amarga ala Sifat, dawa maneh saka layanan lan karakteristik profesi kahanan apa cocog (welders, sapu ranjau, tukang lan ing. D.).

Words

A dokter sing pisanan kanggo sinau bab patologi iki Scadding. Panjenenganipun disaranake sing istilah kayata "fibrosing alveolitis." Nanging banget rauh wiwit digunakake ing raos rodo amba, denoting klompok saka penyakit sing duwe gejala. Mulane, iku njupuk luwih saka jeneng tartamtu.

Patologi iki jeneng penyakit Scadding, lan banjur menyang sindrom Hamman sugih, kang nguripake metu sing loro Doctors iki wis diterangake patologi sing padha ing taun 1935. Ana Words liyane unit nosological iki, contone, fibrosis paru interstitial maju, dysplasia fibrous, sirosis, purulent lung interstitial radhang paru-paru lan liyane. Ing lolohnya modern, wis sah kanggo digunakake kabeh.

etiology

sindrom Hamman sugih isih tetep siji saka penyakit saka etiology dingerteni, wiwit kedadean saka fibrosis kedadean ing penyakit iki tissue lung reaksi nonspecific kanggo proses patologi. Paling populer ing masyarakat ilmiah wis teori sing lelara kasebut disebabake dening proses otoimun adhedhasar reaksi alergi saka jinis katelu (immunocomplex).

Ana panyengkuyung lan teori polyetiology. Para tradisionalis kagungan pendhapat bilih jaringan lung wis kapapar sawetara agen bakterial, jamur utawa alam virus, kang ndadékaké kanggo reaksi hyperergic saka sistem imun.

Kanggo sawetara ilmuwan dianggep sadurunge-sugih sindrom Hamm minangka salah siji pawujudan saka collagenosis, endi proses pathologic diwatesi mung cahya.

patogenesis

pneumonitis interstitial leukemia (Hamman Rich sindrom) katon amarga tatanan saka supaya disebut-unit alveolar-kapiler. Saka owah-owahan patologi carane ditulis gumantung ing tingkat difusi gas ing getih lan, minangka akibat saka hypoxia. Proses iki ora unik kanggo penyakit tartamtu, lan organ ambegan khas nanggepi cedera.

Ngurangi difusi gas liwat alveoli ana kanggo sawetara alasan. First, owah-owahan ing kekandelan membran lan sekat minangka fibrinogen ing plasma ing, ngrambah wilayah iki, nggawe wong liyane kandhel lan kaku. Sareh, epitelium ngentoke ing sacs udara (alveoli) nang dadi kubik lan kélangan sawijining. Kaping telu, Kagodha gas proses nginpus, IE udhara sing lumebu ing paru-paru, ora ing kontak karo sistem sirkulasi saka prosès iki ana banget cepet. Kajaba iku, ana spasm refleks prau saka paru-paru amarga menyang Tambah ing meksa ing circulation paru, kang luwih exacerbates mekanisme pathophysiological.

gejala

sindrom Hamman sugih ing anak langka. Penyakit iki biasane ana ing tengah-umur lan tuwa, nanging uga ing bayi prematur karo suda kapasitas compensatory.

Alon serangn saka penyakit. Ing manungsa, ana episode watuk garing lan aran nyenyet ing dodo. Banjur, iki gabung kangèlan ambegan lan gempur munggah tipis ing suhu, kekirangan, lemes. Ing ujian dhisikan katon cetha pucuk driji bluish lan triangle nasolabial. Mungkin owah-owahan saka phalanges terminal lan wangun kuku.

Ana cepet deg-degan, rales bubbling cilik ing njero paru. Kanthi kemajuan penyakit episode Kerep saka watuk, sputum katon, lan ing kasus langka lan hemoptysis (nalika longkangan kapiler kasedhiya).

mrekso

Kasebar fibrosis paru interstitial (Hamman Rich sindrom) bisa dideteksi dening liya saka tes laboratorium mung ing orane tumrap sekolah terminal, minangka ing test getih bakal owah-owahan non-tartamtu:

• nambah protein;
• percepatan SSCHE (tingkat sedimentasi eritrosit utawa lerythrocyte);
• owah-owahan ing aspek saka pecahan protein.

Iki tokoh nuduhake ngarsane inflammation, nanging durung laporan sembarang alam, utawa ing lokasi. A dicokot sethitik bisa bantuan rencana radiography saka paru-paru. Ing orane tumrap sekolah awal ana pola akeh ing ROOT lung, banjur graininess tissue Lung net. Swara wektu, foto katon wilayah saka tambah transparan, kang njupuk wangun honeycombs. Jantung uga bakal diganti amarga menyang Tambah saka tengen jantung.

diagnosis diferensial

penyakit Hammam-Rich - a penyakit sing angel diagnosa sabenere amarga saka owah-owahan nonspecific ing paru-paru. Supaya kanthi manawa diagnosa, kanggo ngilangi kabeh liya.

dhokter perlu kanggo nggawe bandingaken:

• beracun lan alergi alveolitis fibroziruschim;
• radhang paru-paru kalih negari;
• sarcoidosis;
• disseminated tuberkolosis paru;
• sistemik connective penyakit tissue (lupus, rematik, scleroderma, etc.);
• kanker paru-paru;
• hemosiderosis paru;
• klompok pneumoconiosis.

Mung ing acara sing kabeh opsi ndhuwur dibuwak didiagnosis sindrom Hammer-sugih. perlu kanggo nindakake ujian postmortem asring. Kanggo nindakake iki, dhokter prescribes lan jarum biopsi mbukak utawa ditutup, gumantung ing orane tumrap sekolah dimaksudaké penyakit.

gending anatomi

Gejala lan sindrom Diagnosis Hammam-sugih gumantung carane owahan global ing tissue lung. Supaya kanggo ngira-ngira wong, mbusak Piece saka paru-paru lan nliti wonten mikroskop. Asil panaliten iki uga ora pas karo kawujudan klinis, nanging luwih akurat amarga padha nggambarake langsung awak negara.

Yen penyakit punika ing fibrosing alveolitis, pathologist sumerep tissue gedhe Cairan karo isi dhuwure fibrin ing alveolar lumen, sekat impregnation sel nanggepi natoni. Yen proses patologi progresses, iku owah-owahan dhuwur bukti ing struktur sel lan endoteli alveolar ruang paling ngisor kapiler thickening membran. Uga bisa karusakan sebagean saka alveoli ing panggonan kontak karo prau.

Ana limang drajat saka owah-owahan ing paru-paru:

1. Busung lan infiltrasi mRNA tembok alveolar.
2. Adi ngisi alveoli lan sel desquamated utawa penyerapan sekat exudate lan segel.
3. Ing karusakan saka alveoli, tatanan saka cysts ing bronchi cilik.
4. Multiple medium lan cysts cilik.
5. "Selular" cahya amarga cysts gedhe.

Course lan ramalan

Kelloidoz (Hamman sindrom sugih) wis ramalan nyedhaki miskin, awit iku mokal kanggo mungkasi kemajuan saka penyakit. Malah karo proses patologi pengobatan bisa alon, nanging cepet utawa mengko penyakit isih bakal menang. sabar uga saka sawetara sasi kanggo sawetara taun urip. Minangka bakal exacerbation lan suwé pangapuranéng boten stabil sak wektu iki.

Swara wektu, ing maju insufficiency cardiopulmonary ndadékaké wong menyang cacat, lan banjur pati dening asphyxia. Ing kasus paling, sabar bakal liyane limang kanggo pitung taun saka wektu diagnosis. Kasedhiya yen bakal tundhuk marang kabeh Rekomendasi saka dokter. Ing kasus langka, mburi rawuh sawise saperangan saka sasi, preduli saka therapy ing. Yen perawatan wis dijadwal kanggo orane tumrap sekolah awal saka penyakit, ing kasus langka iku bisa kanggo "ngreksa" iku ing tataran iki lan nylametake wong mau, lan kesehatan relatif.

perawatan

Apa apa gerah, sawise kang didiagnosis sindrom Hammam-sugih? Perawatan wiwit langsung. Sampeyan ora perlu kanggo wektu tundha wiwitan perawatan, minangka penyakit progresses liwat taun liyane lan liyane. perawatan tartamtu durung dikembangaké, supaya Doctors nyoba kanggo mungkasi gejala lan alon mudhun kacepetan fibrosis tissue.

Ing orane tumrap sekolah awal saka penyakit steroid buktiaken paling efektif. Padha nyuda kawujudan natoni: exudation kang adi, infiltrasi mRNA, alon mudhun tatanan saka jaringan ikat lan prodhuksi antibodi. therapy bolus dileksanakake, i.e. didhisiki dosis dhuwur (nganti 60-80 mg saben dina) lan mboko sithik ngurangi jumlah tamba nganti 20 mg. Iku penting kanggo ngawasi kegiatan salebeting korteks adrenal, supaya dadi ora kanggo nimbulaké Sindrom Kushingoid.

Ing orane tumrap sekolah mengko, nalika cekap pocapan fibrosis, pilihan diwenehi kanggo obatan sing nyegah sistem imun. distribusi khusus nampa therapy kombinasi steroid lan obatan cytotoxic. Iku luwih efektif tinimbang nggunakake obatan individu.

dados therapy minangka gejala decongestants, inhalation oksigen ing meksa, vitamins B, uga antibiotik digunakake minangka perlu (nalika Masang infèksi sékundhèr), glikosida jantung lan diuretik (karo Tambah ing gagal jantung).