Hemophilia - iki penyakit apa? Carane wis lan apa sing gejala hemophilia?

Kanggo paling bodho wong hemophilia - sing dadi-disebut penyakit kraton, ngerti bab iku mung ing sajarah: padha ngomong, iku nandhang Tsarevich Alexei. Amarga saka lack saka kawruh, wong kerep pracaya wong biasa ora bisa lara hemophilia. Punika pitados bilih mengaruhi mung generasi kuna. Sikap sing padha wis dawa wis menyang "aristokrat" gout. Nanging, yen gout - penyakit Power, lan saiki bisa uga tundhuk wong, hemophilia sing - penyakit turun temurun, lan bisa njaluk apa anak, kang leluhur wis penyakit.

Apa Hemophilia?

Ing wong, penyakit diarani "getih Cairan." Pancen, sawijining struktur saka patologi, lan kemampuan Mulane kompromi kanggo clot. The ngeruk slightest - lan getihen angel kanggo mungkasi. Nanging, iku manifestation external. Luwih internal abot kedadean ing joints, weteng, ginjel. Panggetihan ing wong bisa disebut malah tanpa pengaruh njaba lan jalaran mbebayani.

Kanggo coagulation getih tanggung jawab rolas protein tartamtu sing kudu muncul ing getih ing konsentrasi pesti. penyakit Hemophilia didiagnosis ing acara sing siji saka protein iki absen ing kabeh utawa saiki ing konsentrasi boten cecek.

jinis hemophilia

Ing lolohnya, ana telung jinis penyakit.

1. Hemophilia A. Disebut anané utawa lack faktor coagulation VIII. Wangun paling umum saka penyakit iki, miturut statistik, 85 persen saka kabeh kasus. On rata-rata, bayi saka 10 000 mung sabar kuwi karo hemophilia.
2. Hemophilia B. Nalika iku diamati masalah karo faktor ing nomer IX. Ditandhani luwih langka: iku resiko lara iku kaping enem luwih murah tinimbang ing cilik saka pilihan A.
3. Hemophilia C kakurangan nomer faktor XI. spesies iki unik: iku wis ditondoi dening loro lanang lan wadon. Menapa malih, asring gerah-Ashkenazi Yahudi (kang ing umum ora khas kanggo maksud apa ailments padha biasane sing internasional lan padha "tandha" kanggo kabeh balapan, bangsa lan ètnis). Kanthi manifestation saka hemophilia uga kalah metu saka Gambar Clinical sakabèhé, supaya ing taun anyar, kang dijupuk metu saka dhaptar hemophilia.

Sampeyan kudu nyatet sing siji-pihak saka kulawargané penyakit iki ana (utawa didiagnosis) pisanan, dadi kejut kanggo tuwane unprepared.

Apa penyakit ana?

asliné sawijining dadi gene hemophilia cacat, kang dumunung ing kromosom X. Carrier iku wadon, dheweke ngandika dheweke ora sabar, kajaba sing ana uga Kerep mimisan, haid banget abot, utawa liyane alon marasake awakmu, wounds cilik (contone, sawise untu ditarik metu). gene iku recessive, supaya lara, ora kabeh sing duwe ibu - operator saka penyakit. Biasane, kemungkinan disebarake 50:50. Iku mundhak yen kulawarga ugi rama. Girls uga pelaku usaha gene iku prentah.

Apa hemophilia - a penyakit kanggo wong

Minangka wis kasebut, gene hemophilia punika recessive lan ditempelake kromosom ing, diarani minangka X. Ing wanita, loro kromosom iki. Yen salah siji gene kuwi disabetake, iku ora pati roso lan kasim kapindho, unggul, supaya ana mung operator girl, liwat kang bisa ditularaké hemophilia, nanging dhewe tetep sehat. Koyone karo loro angen-angen kromosom X bisa ngemot cocog gene. Nanging, sak tatanan saka woh saka sistem sirkulasi dhewe (lan iki ana ing minggu meteng waktu) dadi berkelanjutan, lan ana aborsi spontan (gogrog). Wiwit kuwi kedadean uga amarga kanggo macem-macem alasan, biasane ora pasinaon samoabortnogo ora digawa metu, supaya statistik ing Jeksa Agung bisa ngetokake iki ora.

Liyane bab - wong. Padha duwe kromosom X liya ora saiki, nggantosaken Y. Dominant "xXx" ora, supaya menawa manifests recessive dhewe, iku wiwit mili penyakit tinimbang negara laten sawijining. Nanging, amarga kromosom isih loro, kemungkinan pembangunan kuwi plot persis setengah kabeh rintangan.

gejala hemophilia

Padha bisa mujudaké dhiri ing lair, yen faktor cocog ing awak iku sakbenere absen, lan bisa nggawe dhewe felt mung liwat wektu yen ana lack saka iku.

1. Getihen ing anané saka ketok alasan. Asring bayi lair karo garis-garis getih saka irung, mata, navel, lan angel kanggo mungkasi getihen.
2. Hemophilia (Gambar punika show), piyambak mujudaken menyang bruises abuh gedhe ing impact pancen sepele (contone, meksa driji).
3. Bola getihen kaya tatu wis waras.
4. Tambah getihen kluwarga: irung, gums sanajan sikatan Panjenengan.
5. Getihen menyang joints.
6. getih ing cipratan lan feces.

Nanging, kuwi "pratandha" ora kudu nunjukaké iku bab hemophilia. Contone, mimisan bisa nunjukaké kekirangan ing tembok saka prau getih, getih ing cipratan - kanggo penyakit ginjal lan ing dhingklik - Wewelak. Dadi manawa dadi riset tambahan.

Ngenali hemophilia

Saliyane sinau sajarah medical kang sabar lan ujian kang macem-macem specialists conducted tes laboratorium. Ing Panggonan pisanan ditemtokake dening ngarsane ing getih kabeh faktor coagulation lan konsentrasi sing. Kanggo ngeset wektu iku njupuk kanggo coagulation saka sampel getih. Asring tes iki diiringi lan riset DNA. netepake uga perlu kanggo diagnosa luwih akurat:

• wektu thrombin;
• gandha campuran;
• indeks prothrombin;
• jumlah fibrinogen.

Kadang dijaluk lan informasi liyane specialized. Mesthi, dilengkapi karo peralatan cocok, ora saben rumah sakit, supaya karo seng di tuduh hemophilia sing dikirim kanggo Lab getih.

Penyakit, kang diiringi hemophilia (foto)

Paling karakteristik saka hemophilia - iku getihen artikular. Jeneng medical - gemoartroz. Develops rodo cepet, sanajan paling aneh kanggo patients karo hemophilia abot. Padha getihen ing joints dumadi tanpa pengaruh njaba, spontan. Mild lagune gemoartroza bundhas dibutuhake. Joints sing kena pengaruh utamané déning wong-wong sing ngalami stress, IE, nyuda, hip lan pristopnye. Kapindho ing baris - Pundhak sawise wong-wong mau - sikut. Gejala pisanan catetan gemoartroza wis duwe anak wolung taun. Amarga saka rusak artikular paling patients ndarbeni cacat.

organ rentan: ginjel

penyakit Hemophilia asring nimbulaké munculé cipratan getih. Iku diarani hematuria; bisa nerusake lancar, sanajan gejala isih tetep nguwatirake. Prakawis setengah haematuria diiringi pain leukemia ingkang dipun danguaken. colic ngenani babagan ginjel Kerep disebabake clots getih meksa nindakake perkara ureter ing. Sing paling umum ing patients karo hemophilia pyelonephritis, ngiring rapet dening frekuensi saka kedadeyan - hydronephrosis, lan bubar njupuk sclerosis kapiler. Perawatan saka ngenani babagan ginjel penyakit komplikasi karo Watesan tartamtu ing obatan pengobatan: apa-apa sing nyumbang kanggo liquefaction saka getih, iku ora bisa digunakake.

perawatan hemophilia

Sayange, hemophilia - penyakit incurable sing diprecaya manungsa. Ora mikir cara liyane sing bisa meksa awak kanggo gawé protèin dikarepake, yen ora bisa nindakake iku saka lair. Nanging, luwih maju ing medicine modern wis bisa kanggo njaga awak ing tingkat ing kang wong hemophilia, utamané ing banget ora abot, bisa mimpin orane meh normal. Kanggo nyegah getihen lan hematoma mbutuhake solusi infus biasa ilang faktor clotting. Lagi diisolasi saka getih donor manungsa lan thukul kanggo sumbangan kéwan. Sampurna saka obatan wis basis permanen minangka preventif lan babagan pengobatan yen surgery mbesuk utawa bundhas.

Ing podo karo, hemophiliacs kudu saya ngalami fisik therapy kanggo njaga kesehatan peserta. Yen kegedhen, dadi mbebayani bedah hematoma ndadekake oprasi wong.

Obatan transfusi dibutuhake digawe ing basis saka getih, penyakit hemophilia mundhak resiko kanggo njaluk hepatitis virus, infèksi Virus Sitomegalo, herpes, lan - paling awon - HIV. Tanpa mangu, kabeh donor sing dites kanggo safety saka getih, nanging kanggo njamin ora siji bisa.

angsal hemophilia

Ing kasus paling, hemophilia iku turun temurun. Nanging, ana statistik tartamtu nalika manifested dhewe ing wong diwasa, sadurunge tanpa sajarah iku. Begjanipun, kasus kaya mengkono iku arang banget - siji utawa wong loro saben yuta. Paling njaluk penyakit, kang luwih tuwa saka 60 taun. Ing kasus saka haemophilia angsal - a jenis A. punika ngremenaken sing alasan sing teka, ketemu kurang saka setengah saka patients. Antarane kanker iki, njupuk tartamtu pangobatan, penyakit otoimun, iku banget langka - patologi, karo dumadiné abot, meteng pungkasan. Apa wong dadi lara, ora bisa diset dokter.

penyakit Victorian

Kasus pisanan penyakit angsal diterangake ing Conto Ratu Victoria. Kanggo dangu iki dianggep mung siji saka sawijining jinis, wiwit sanadyan dheweke, utawa saklawasé setengah abad sawisé hemophilia ing wanita iki ora diamati. Nanging, ing abad rong puloh, karo tekane saka statistik ing disualekno saka penyakit kraton, ratu unik ora bisa dianggep: hemophilia, kang muncul sawise lair, non-turun temurun, ora gumantung ing jinis lara.