Werdnig-Hoffmann: wangun lan gejala utama

Werdnig-Hoffmann - arang banget patologi serius kang diiringi amyotrophy, karusakan bertahap saka serat saraf utama saka sumsum balung mburi, lan, Akibate, atrophy otot. Langsung iku worth kang lagi nyimak sing iki penyakit genetis warisaken, kang bisa ditularaké ing proses recessive autosomal.

Apa Werdnig-Hoffmann?

Iku penyakit neurologikal diiringi karusakan bertahap saka struktur dhasar saka sistem innervating gemeter. Contone, asring ana demyelination saka werna ngarepan sumsum balung mburi. Kajaba iku, penyakit mengaruhi sawetara syaraf cranial.

Temtu ing karusakan kanggo serat saraf mengaruhi negara Otot. Nanging, kanggo penyakit iki ditondoi dening supaya disebut-mundhut otot Beam, ing bagean otot nahan kemampuan kanggo kontrak, nalika kapisah "nganggo sandhangan anget" atrophy.

Balung mburi atrophy Verdniga-Hoffmann manifested ing kanak-kanak. Dina iki dipérang dadi patang bentuk utama penyakit.

penyakit cacat Verdniga-Hoffmann lan gejala

Biasane, gejala pisanan iki wangun penyakit wis ngelingke ing sawetara dina pisanan sawisé lair. anak saiki sluggish paresis saka extremities. Nangis anak lara sing banget lan lagi wae Pilihan swara, ing Kajaba iku, padha duwe proses daya wis bejat.

Minangka anak mundak akeh, sampeyan bisa sok dong mirsani ing lag ing pembangunan fisik. bayi lara ora tetep sirah, bisa ora njagong utawa ngadeg. Mung ing kasus langka, bayi iku bisa kanggo terus awak ing posisi mujur, nanging kemampuan iki katon nyedhaki cepet saka karusakan syaraf serat.

Kajaba iku, ana sawetara normal ing pembangunan Balung, dysplasia utamané hip, scoliosis, tatanan saka dodo crobong, clubfoot, hydrocephalus.

Sajrone penyakit mbebayakake, lan kamudhunan saka endings syaraf ngalami kemajengan konstan kanthi cepet. Atrophy bisa diterangake ora mung Otot Balung, nanging uga ing serat saka organ internal. Asring kena diaphragm, kang ndadékaké kanggo Gagal ambegan. Sayange, anak karo penyakit mèmper manggon (ing saben) nganti umur sangang.

penyakit Verdniga-Hoffmann awal

Gejala penyakit utama catetan piyambak ing separo kapindho gesang. Ing sawetara sasi saka pembangunan fisik saka anak liwat cukup normal - bocah sinau kanggo terus sirah lan njagong, sok-sok malah bisa njagong munggah bumi. Nanging kabeh skills iki ilang sawise aktifitas penyakit. Miturut cara, asring provokes sindrom infèksi.

Tremor saka driji lan tendon contracture - pratandha pisanan saka karusakan saka serat saraf. Mengko develops atrophy lan paralysis saka Otot. Duration saben gesang patients iku antarane 14 nganti 16 taun.

penyakit pungkasan Verdniga-Hoffmann

penyakit kuwi perunggu. Minangka aturan, anak develops cukup biasane nganti umur rong. bocah sinau kanggo njagong, ngadeg lan lumaku. Mung karo wektu tuwane wiwiti sok dong mirsani soko.

First, ngganti gait saka anak lara - kang dadi, akeh mlengkung ing dhengkul, kerep tumiba, ora terus imbangan. Minangka patologi uga sok dong mirsani owah-owahan ing balung, kayata ewah-ewahan bentuk saka dodo. sindrom Verdniga-Hoffman ditondoi dening tremor kuwat, melorot perih Nada, ngilang saka utama reflexes unconditioned.

Ing kasus paling 10-12 taun anak rampung kélangan kemampuan travel sawijining. Nanging, ing kasus iki ing patients urip kanggo 20, lan kadhangkala nganti 30 taun.