Sindrom Kartagener ing anak: diagnosa, foto, perawatan

sindrom Kartagener kang - penyakit cacat langka disebabake nglanggar Awaké ditutupi dening motility, dumunung ing lumahing saka akeh sel epitel. Wangun kebak kekurangan iki klinik dicethakaké dening triad gejala:

• bronchiectasis;
• hypoplasia (hypoplasia), sinuses paranasal, kang diiringi sinusitis ambalan;
• noto mbalikke saka organ internal (Situs inversus).

sindrom iki dijenengi sawisé Kartagener dhokter Swiss, sing marang sing rinci gambaran saka negara ing 1933. Saiki, ayo kang ngrembag ing luwih rinci penyakit.

Nimbulaké Sindrom Kartagener

Saiki wis mbuktekaken bilih ing sindrom Kartagener wis alam genetik karo mode recessive autosomal warisan. Ing basis saka penyakit iki yaiku cacat ing sawetara gen sing encode protein tartamtu, dirancang kanggo mesthekake fungsi Awaké ditutupi dening.

Minangka asil mobilitas sing wis suda utawa ilang ing kabeh - ana kondisi disebut "utami ciliary dyskinesia." Sinau luwih saka rong puluh gen tanggung jawab kanggo sindrom Kartagener. Nglanggar karya samubarang mau ing utero bisa mimpin kanggo patologi.

Carane umum penyakit?

Kaya kasebut ing ndhuwur, sindrom Kartagener ing anak langka -only ing mung siji bayi metu saka 16,000.

Sampeyan kudu nyatet sing bocah-bocah patologi ora catetan dhewe, lan diagnosa digawe mung sawise sawetara sasi utawa malah taun, nalika ngembangaken Gambar Clinical padhang.

Gejala sindrom Kartagener

Kartagener gejala sindrom beda-beda saka ora ana gejala menyang Gambar Clinical béda.

Ing cilik saka diagnosa sing bener ditularake setelan iku arang banget angel, lan ana sing paling asring dideteksi dening kasempatan nalika reversing organ internal sak survey babagan sawetara penyakit.

bronchiectasis

Biasane, ing wit bronchial (pigura cahya utama) duwe bentuk ngepang tubulus karo abang seragam diameter saka lumen ing arah saka overlying kanggo bagean ndasari sing meh podho makutha regane-mudhun.

Bronchiectasis (utawa bronchiectasis) - expansion lokal saka lumen bronchi jinis tas, spindles utawa silinder. Ing bronchi deformed kuwi dadi mokal metune gerakan normal. Panjenenganipun stagnates, kang pesti bakal mimpin kanggo infèksi lan pangembangan respon natoni.

Klinik, bronchiectasis sindrom Kartagener manifested watuk karo expectoration greenish purulent sputum, mriyang nganti 38 derajat lan luwih, kekirangan, sirah, kadhangkala bisa nggabungake sirah mumet lan mutah. therapy antibiotik kuat ngidini kanggo Recovery external, nanging ora obatan ora bisa ngilangke sabab utama inflammation sing bronchiectasis lokal. Mulane, ing Gambar Clinical diterangake bola-bali bola, gantian karo interval ditularake "cahya". Iku dadi mesthi dawa lan protracted. mesthi relapsing nemen kondisi disebut bronchiectasis.

sinusitis

manifestation liyane sindrom Kartagener punika sinusitis, utawa inflammation saka sinuses paranasal. Ing ciliary epitelium normal saka mucosa njerone irung lan sinus amarga fluktuasi nyedhiyani metune gerakan dumunung ing karo partikel bledug lan bakteri. sindrom Kartagener Nalika fungsi Awaké ditutupi dening wis mboten saget, lan isi stagnates ing sinuses, nyebabake inflammation.

Paling asring berkembang sinusitis, utawa inflammation saka sinuses maxillary, ing paling - ngarep (frontal sinus), ethmoiditis (sel saka labyrinth trellised) lan sphenoiditis (sphenoid sinus). Kabeh negara iki sing dicethakaké dening mriyang, sirah lan irung runny karo pus. Sinusitis uga ditondoi dening pain ing pinggir wings saka irung lan pipi.

Noto mbalikke organ internal

Noto mbalikke saka organ internal, utawa Situs viscerusim mungsuh - iki manifestation paling karakteristik saka sindrom Kartagener, kang, Nanging, ana ing kurang saka setengah saka patients. Arep gerakan organ internal miturut jinis kaca. Mbedakake noto mbalikke lengkap lan ora lengkap organ internal.

noto mbalikke pepak sing swapped paru. Iki bisa diiringi, kang padha bayangan mirror jantung karo shift ing sisih tengen ndhuwur sawijining growong dodo (dextrocardia).

Kanthi noto mbalikke lengkap ngemu pangilon kanggo mindhah kabeh organs internal. Ing kasus iki, ati ing kiwa, limpa - tengen. deteksi sengaja saka patologi iki dening ultrasonik sak ujian tumindake lan ngidini kanggo Suspect sindrom Kartagener nalika ditularake.

Noto mbalikke saka organ internal amarga nglanggar migration sel embrio lan jaringan sajroning embriogenesis. Akeh agensi biasane ora berkembang kanggo titik ngendi iku sawise lair. Mangkono, ginjel glethakaken ing wilayah bangkekan lan mboko sithik munggah nganti tingkat XI-XII igo.

Obah (utawa migration) saka badan sak periode prenatal wis digawa metu dening Awaké ditutupi dening, sindrom Kartagener kang nalika ora nduwe fungsi, kang nimbulaké noto mbalikke saka organ internal. Begjanipun, kaya anceman kondisi durung katon, iku ing paling kasus ora mimpin kanggo Pelanggaran substansial gesang organisme.

kawujudan liyane sindrom Kartagener

Antarane gejala penyakit punika subur lanang paling penting. Iku disebabake dening immobility sperma amarga kasunyatan sing Awaké ditutupi dening sing ora dienggo.

Patients uga disturb infèksi kuping ambalan lan mundhut pangrungon. Iki amarga stagnation sekresi ing kuping tengah, kang biasane kudu dibusak sel mukosa èpitèl ciliated.

Kartagener sindrom diagnosis ing anak

Yen bocah, miwiti sak umur siji sasi, ajeg ciloko saka radhang paru-paru, rhinitis lan sinusitis kudu seng di tuduh Kartagener sindrom diagnosa ora banget angel. Iku kalebu sawetara pasinaon instrumental lan laboratorium:

• ujian fisik, utawa ujian medical biasa, bakal mbukak ing kangelan saka njerone irung AMBEGAN, gambar auscultatory tartamtu ing paru-paru lan jantung, uga owah-owahan ing phalanges terminal saka "drumsticks" jinis ing mesthi dawa saka proses.
• ujian X-ray bakal mbukak rusak patologi ing paru-paru lan noto mbalikke saka jantung (dextrocardia). Cara iki prasaja lan cukup aman, mila, ndadekake iku bisa kanggo nindakake diagnosis sindrom Kartagener ing rumah sakit.
• Bronchoscopy - cara sing paling akurat saka diselidiki kanggo ndeteksi bronchiectasis. Menapa malih, mung kanthi bronchoscopy bisa njupuk biopsi saka mucosa bronchial.
• biopsies mukosa nuduhake keruwetan proses natoni lan netepke struktur Awaké ditutupi dening.

Anjog rumah sakit lan universities ing saindhenging donya sing ngrembakaken cukup dangu wis sindrom Kartagener, foto kang diwenehi ing artikel iki. NGALAMI ahli paling misuwur iku bisa olahraga generasi enom saka Doctors kanggo ngenali penyakit langka kuwi.

Nambani sindrom Kartagener

Bisa aku njaluk nyisihaken saka kondisi iki? Saiki, perawatan saka sindrom Kartagener kang gumantung ing gejala. Ana medicine sing bakal mulihake fungsi saka Awaké ditutupi dening sèl èpitèl, nanging medicine modern wis Arsenal sugih pribadi kanggo nggampangake dalan saka penyakit. Kanthi bantuan, sabar uga lali bab penyakit langka kang.

Metode utama perawatan:

• Antibiotik. Obat-obatan iki sing diwènèhaké kanggo inflammation saka paru-paru nyebabake bronchiectasis, lan sinusitis. Aplikasi klasik antibiotik penisilin, macrolides lan obatan saka klompok "ambegan" fluoroquinolones.
• Metode saka Ngapikake fungsi got saka bronchi - got postural, pijet, aplikasi obatan mucokinetic lan mucolytic, etc ...
• Fisioterapi.

Nalika ngarsane bronchiectasis pocapan karo bronchitis kerep ambalan lan perawatan penggaweyan radhang paru-paru - aman (nugel) Tlatah paling magepokan saka paru-paru. Sawise kuwi sawijining kahanan operasi saka patients apik mesti.