Cantrell kang pentad: nimbulaké, perawatan, ramalan

Ana akèh malformations kawangun ing utero. Padha bisa mengaruhi sistem organ sembarang. Sing paling mbebayani ana cacat jantung, paru-paru, sistem pencernaan, ginjel, lan otak. Sawetara wong sing kompatibel karo urip. Liyane amenable kanggo oprasi. Salah malformations paling Komplek dianggep pentalogy Cantrell. Penyakit iki ditondoi dening sawetara Pelanggaran sawetara organ. Ing sawetara kasus, sampeyan bisa nemokake pentad pepak Cantrell. Senadyan abot saka kekurangan, kadhangkala Doctors bisa ngrampungake karo penyakit lan mulihake fungsi penting awak.

pentad Cantrell kang - apa patologi iki?

patologi iki related kanggo penyakit jantung cacat, lan organ liyane. Minangka jeneng pentad Cantrell kalebu 5 cacat. Antarane wong-wong mau ing nglanggar paling mbebayani ing sistem jantung, kang entails owah-owahan ing hemodynamics. Uga kekurangan iki melu kekurangan kosmetik elek. Ngenali bisa langsung ing lair bayi, minangka jantung bayi "teken metu". sindrom Cantrell kang ora tansah kalebu 5 cacat. Kerep 1 utawa 2 kelainan sing absen (Tetrad triad). Saliyane penyakit jantung, penyakit kalebu gejala abot liyane - omphalocele. Uga ana owah-owahan ing weteng anterior lan tembok dodo, diaphragm kekurangan.

pentad Cantrell kang: nimbulaké penyakit

Iku penting kanggo ngerti sing penyakit iki kawangun ing trimester kapindho meteng. Sak iki wektu, mbikak kabeh organ vital lan sistem. Minangka dikenal, kanggo 14-18 minggu kang meteng kawangun mesoderm. Bab pangaribawa saka faktor lingkungan lan macem-macem infèksi ibu sawetara Pelanggaran embriogenesis uga dumadi sak iki wektu. Salah normal iki bisa dadi pentalogy Cantrell. Sabab pas penyakit wis ora madeg. Nanging, kekurangan iki gadhah kelainan chromosomal. Antarane wong-wong mau, 18 lan trisomy 13, sindrom Turner, X-disambung penyakit. Punika dikenal sing kekurangan iki cukup langka. Frekuensi saka kedadeyan iku 3-5 bayi saben yuta. Ing donya kurang saka 100 kasus kasebut. penyakit luwih umum ing lanang.

Senadyan kasunyatan sing kanggo mangerteni sabab ROOT saka penyakit wis durung wis, sampeyan kudu ngerti babagan faktor risiko sing mimpin kanggo macem-macem kelainan janin pembangunan. Antarane wong-wong mau:

1. Awonipun bahan kimia mbebayani lan beracun (uyah saka logam abot, obat-obatan, lan kimia).
2. cahya radiation.
3. merbawani fisik (bundhas).
4. ngepenakke kahanan.
5. Smoking omben-omben.

Mekanisme kelainan hemodynamic

Amarga kasunyatan sing pentad Cantrell nemu cacat jantung beda, kerusuhan hemodynamic mangkono beda-beda saka saben liyane. Paling asring penyakit iki diiringi dening kekurangan septal kamar jantung. Pangembangan kelainan hemodynamic gumantung kosok ing. Kanthi cacat wujud dumadi ing Shunt bunder cilik gedhe, mangkono anjog kanggo hipertensi pulmonalis. Bilik kiwa overloaded lan hypertrophy compensatory. Akibaté, ana sing Tambah ing loro RV lan LV.

Kurang umum bolongan septal kekurangan. kerusuhan Hemodynamic nalika punika gumantung ing ukuran kekurangan. Kanthi komunikasi gedhe antarane discharge Atria getih menyang tengen dipisahake wis Ngartekno tambah, asil ing hypertrophy lan dilatation saka PP. kakehan bolongan ing kiwa ana.

Kawujudan utama pentad Cantrell kang

Minangka dikenal, sindrom Cantrell klasik kalebu 5 cacat. Antarane wong-wong mau sing Pelanggaran ing ngisor iki:

• jabang bayi Omphalocele. Ing liyane diarani ndhuwur-umbilical weteng tembok kekurangan. nglanggar iki ditondoi dening kasunyatan sing organ internal biasane ana ing weteng, sing diklumpukake ing tas hernia umbilical lan metu.
• Dodo wall kekurangan. Punika paling umum ditondoi dening anané utawa pamisah xiphoid. Akibaté, jantung uga obah maju.
• Ing anané saka pericardium, kang dadi jejer kanggo diafragma.
• Jantung pembangunan penyimpangan. Ing sakbenere kabeh kasus ectopia ing - agensi seko salah. Ing jantung iki kekurangan bisa weteng utawa gulu. Saliyane ectopia, lan ana macem-macem cacat. Saliyane ing VSD lan ASD ana atresia saka tutup tricuspid, arteri pulmonalis. Ing kasus langka, anané sakabehane Chambers jantung.
• hernia Diaphragmatic.

Saliyane sindrom Cantrell uga pepak, lan uga diamati karo kombinasi penyimpangan liyane. Paling asring, penyakit iki saka CNS (hernia otak, hydrocephalus), gastrointestinal (patologi saka nguyuh gall lan limpa), anané driji utawa perangan awak.

Gambar Clinical penyakit

Gejala penyakit dadi nyoto saka wayahe lair. Pisanan ndadekake dhewe dikenal kekurangan kosmetik wujud kang manah lan organ weteng "kelet metu" njaba. Kajaba iku, ing jam pisanan gesang lan nggabungake gejala liyane elek. Amarga saka cacat jantung cacat bayi nemu sethitik oksigen. Akibaté, kang wis kangèlan ambegan, cyanosis, indrawing spasi intercostal lan sisih ngisor saka sternum. Paling asring, bayi iki kudu disambung ventilator a. Kanggo Suspect penyakit, punika perlu kanggo mangerteni jantung kanggo konfirmasi salah siji fitur utama - awak ectopia.

Apa diagnosa saka pentad Cantrell kang?

diagnosis sindrom Cantrell kang adhedhasar utamané ing ujian external sing nembé lair. First, dhokter katon ing ngarsane kang omphalocele - kekurangan saka tembok weteng lan thoracic, lan banjur nemtokake ngendi manah punika. Marang konfirmasi saka ectopic, kelainan parameter ambegan lan hemodynamic, diagnosa meh tartamtu. Kanggo nemtokake ngarsane cacat jantung, dileksanakake auscultation lan echocardioscopy. Ultrasonik saka tumindak padharan praktis amarga pisanan kabeh cacat kudu ngilangi.

Perawatan pentad Cantrell

Senadyan kasunyatan sing pentad Cantrell - digabungake lan elek kosok iki, ing sawetara kasus iku bisa kanggo ngrampungake karo. Iki kanggo nèng saubenging patients karo normal hemodynamic kompatibel karo urip. Utama cacad perawatan - melu-melu bedhah. operasi kasusun saka sawetara orane tumrap sekolah lan dianggep salah siji saka toughest. incision wis dileksanakake ing thoracic midline lan tembok weteng. Ing wektu sing padha, Bedah kudu nindakake korèksi cacat jantung lan abang saka sistem pencernaan. Ectopia jantung biasane kiwa. Ing sawetara kasus, surgery kanggo VSD cilik lan ASD lay umur luwih cocok (3 taun).

Nyegah malformation

Cara utama Nyegah kanggo diagnosa nursing. Biasane didiagnosis pentalogy Cantrell ing jabang bayi bisa dikirim wis ing 20-24 minggu pembangunan. Paling asring, kesimpulan kuwi alesan kanggo mandap meteng. Kanggo Nyegah utami kalebu:

• Kanggo supaya efek mbebayani.
• Njaga gaya urip sehat.
• Supaya kahanan ora ngepenakke, utamané ing separo pisanan saka kandhutan.

Ramalan saka penyakit iki ambigu, minangka iku gumantung ing jurusan kang rusake jantung. Ing sawetara kasus, Doctors ngatur kanggo nylametake anak kang. Nanging, iki anak kudu care pancet lan pengawasan saka panjarwa.